બડ ચીઆરી સીન્ડ્રોમ એ લીવરની શીરામાંથી વહેણના અવરોધ દ્વારા વર્ગીકૃત થવામાં આવતી તકલીફ છે. હિપેટીક શીરા અથવા ‘ઈન્ફીરીયર વિના કેવા’ શીરા (આઈ.વી.સી.) (શરીરની મુખ્ય શીરા) માં અવરોધ આવવાથી બી.સી.એસ. થાય છે. આ રોગમાં દર્દીને પેટમાં દુખાવો, કમળો, લિવર મોટું થવું, ક્ષતિ ગ્રસ્ત લીવરકાર્ય, ચલોદર અને નીચલા હાથ પગમાં સોજો આવી જાય છે.
બી.સી.એસ. મુખ્યત્વે નાની ઉમરના લોકોમાં થતું હોય છે. આવા દર્દીમાં લોહીના વિકાર હોવાને કારણે લોહીમાં ગઠન થવાની શકયતાઓ વધી જતી હોય છે (પ્રોથોમ્બોટીક સ્ટેટ). હાડમાંસનું એક પ્રકારનું કેન્સર (માઈલોપ્રોલીફરેટીવ ડીસીઝ)ના દર્દીમાં પણ બી.સી.એસ. ઘણીવાર જોવા મળે છે.
બી.સી.એસ. માં મુખ્યત્વે હિપેટીક શીરા કે ઈન્ફીરીયર વિના કેવા શીરા (આઈ.વી.સી.) અથવા હિપેટીક શીરા જે જગ્યાએ આઈ.વી.સી. (ઈન્ફીરીયર વિના કેવા) સાથે જોડાઈ તે જગ્યાએ અવરોધ આવી જતો હોય છે. અવરોધને કારણે શીરામાં દબાણ વધે છે જેના કારણે લીવરમાં કંજેશન વધે છે જેથી પોર્ટલ હાઈપર ટેન્શનની શરૂઆત થાય છે. લીવરમાં શીરાનું દબાણ વધવાથી લીવરમાં એક પ્રકારનો ઈસ્કેમીયા થાય છે. ઈસ્કેમીયા સરખો થાય ત્યારે લીવરના કોષ મૃત્યુ પામે છે.
જેના કારણે લીવર સંકોચાવા માંડે છે અને દર્દીને સીરોસીસનો રોગ થાય છે.
Budd-Chiari syndrome (BCS) is characterized by liver venous outflow obstruction (Hepatic vein and/or Inferior vena cava) leading to abdominal pain, jaundice, enlarged liver, impaired liver function, ascites, and edema in lower extremities.
BCS usually occurs in young adults and many of these patients have hematologic abnormalities causing prothrombotic states. Amongst various thrombotic disorders myeloproliferative disease is the most frequently described association in patients with BCS.
The basic abnormality in BCS is the obstruction of hepatic vein or suprahepatic IVC above or at the opening of HVs to IVC, which leads to increase in sinusoidal pressure and hepatic congestion consequent to which portal hypertension develops. Increased sinusoidal pressure causes reduction in hepatic perfusion further leading to ischemia of hepatocytes and its necrosis in perivenular zones. These changes lead to perivenular hepatic fibrosis, nodular regenerative hyperplasia and ultimately cirrhosis.
ઉપરોકત દર્શાવેલ વિકલ્પોનું અમલીકરણ જેમ રોગની તીવ્રતા વધતી જાય તેમ ધીમે ધીમે એક પછી એક કરવામાં આવે છે.
The current recommended management strategy involves stepwise implementation of procedures in order of increasing invasiveness according to the patient's response to the previous treatment.
